ENFERMEDAD DE KAWASAKI
·
“Síndrome linfático mucocutáneo” y “poliarteritis
nodosa infantil”
·
Enfermedad febril aguda con mayor incidencia en
niños asiáticos.
·
Enfermedad sistémica inflamatoria que se manifiesta
en forma de vasculitis que afecta principalmente a las arterias coronarias.
o Niños no tratados presentan alteraciones de las
arterias coronarias, incluidos los aneurismas, mientras <5% de los niños
tratados con inmunoglobulinas intravenosas
sufren de estas alteraciones de las arterias coronarias.
I.
ETIOLOGÍA
·
Causa desconocida
·
Por su clínica de fiebre, exantema, enantema, inyección conjuntival y
linfadenopatía cervical suele indicar un origen infeccioso.
·
También se indica la probabilidad de que sea
responsabilidad de los anticuerpos maternos por la presentación infrecuente de
la enfermedad en los lactantes menores de 3 meses.
·
La teoría más probable es el rol genético,
estando presente el gen ITPKC, un regulador del linfocito T, que tiene a
predisponer a la enfermedad de Kawasaki (EK) y a una enfermedad de mayor
gravedad.
o
Otros genes involucrados es el CASP3, BLK y
FCGR2A
o
Se han informado asociaciones de polimorfismos de
un solo nucleótido (SNP) en la región del antígeno leucocitario humano clase II
(HLA-DQB2 y HLA-DOB)
II.
PATOGENIA
·
Vasculitis que afecta de manera predominante
a las arterias de calibre medio.
o Arterias
coronarias son las que se ven afectadas con mayor frecuencia, aunque otras
arterias (axilares, subclavias, femorales, poplíteas y braquiales) pueden
también dilatarse.
·
Se ha descrito un proceso de arteriopatía de la
EK en tres fases.
1.
Arteritis necrotizante neutrofílica en la 1° o
2° semana de la enfermedad
· Comienza
en el endotelio y se mueve a través de la pared coronaria.
2.
Vasculitis subaguda/crónica por linfocitos,
células plasmáticas y eosinófilos, que pueden durar de semanas a años y da
lugar a aneurismas fusiformes.
· Los
vasos afectados producen miofibroblastos de célula muscular lisa que producen
una estenosis progresiva en tercera fase.
· Pueden
formarse trombos en la luz y obstruir el flujo sanguíneo.
III.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
·
Fiebres altas y agudas (≥ 38,3°C), remite y no responde
a antipiréticos.
o Duración
sin tratamiento à 1
a 2 semanas
o Puede
durar sólo 5 días o puede persistir durante 3 a 4 semanas.
·
5 criterios clínicos:
1.
Inyección conjuntival bilateral sin exudado
y con respeto límbico
2.
Eritema de las mucosas faríngea y oral con
lengua en fresa y labios rojos y agrietados
3.
Edema (indurado) y eritema de las manos y los
pies
4.
Linfadenopatía cervical no supurativa,
generalmente unilateral. Con un ganglio > 1,5 cm
·
Descamación perineal es frecuente en la fase
aguda.
·
Descamación periungueal de los dedos de las
manos y los pies empieza 2-3 semanas después del inicio de la enfermedad y
puede progresar hasta afectar a toda la mano y el pie.
·
Síntomas digestivos (vómitos, diarrea o dolor abdominal)
suelen aparecer en más del 60% de los pacientes y al menos un síntoma
respiratorio (rinorrea o tos) en el 35%.
·
Irritabilidad significativa, mayormente en lactantes
que probablemente es consecuencia de la meningitis aséptica, hepatitis leve, hidropesía
de la vesícula biliar, la uretritis y la meatitis con piuria estéril y la
artritis.
o
La artritis puede apareces al inicio de la
enfermedad o en la segunda o tercera semana, puede afectar articulaciones
grandes o pequeñas y persistir por varias semanas.
·
NO COMPATIBLE CON EK
o Conjuntivitis
exudativa, faringitis exudativa, linfadenopatía generalizada, lesiones orales
aisladas (faringitis ulcerosa o exudativa), esplenomegalia y los exantemas
ampollosos, petequiales o vesiculares.
·
La afectación cardiaca es la manifestación más importante
de la EK, la miocarditis ocurre en la mayoría de los pacientes con EK aguda y
se manifiesta con una taquicardia desproporcionada respecto a la fiebre junto a
la disminución de la función sistólica ventricular izquierda, en ocasiones los
pacientes presentan choque cardiogénico, con una disminución notable de la
función ventricular izquierda.
IV.
DIAGNÓSTICO
·
Se basa en la presencia de signos clínicos
característicos: (EK clásica)
o
Fiebre durante al menos 4 días y al menos 4 o 5
de las demás características de la enfermedad.
V.
TRATAMIENTO
